S. Viskin et al. J Am Coll Cardiol, 2010 ; 55 : 1955-1961.

But de l’étude

Cf.

Méthodes

68 QT longs dont 46 % de type 1, 41 % de type 2, 4 % de type 3 et 9 de non phénotypés, ainsi que 82 contrôles ont eu un ECG allongé puis après rapide passage en position debout avec alors enregistrement lors de la tachycardie réflexe la plus élevée.

Résultats

Les deux populations s’accéléraient de la même façon (28 +/- 10 bpm) mais en moyenne le QT des témoins se raccourcissait de 21 +/- 19 ms, soit significativement moins que celui des QT longs qui au contraire s’allongeait de 4 +/- 34 ms. En termes corrigés on avait chez les contrôles un allongement du QT de 50 +/- 30 ms et de 89 +/- 47 ms chez les QT longs. Cette donnée améliorait le diagnostic dû aux autres critères. Cette anomalie du raccourcissement du QT était particulièrement nette chez les LQT2.

Conclusion

L’étude de la réponse du QT à la brève tachycardie induite par le passage en position debout a une forte valeur diagnostique pour le QT long ; on note que si diabète et médicaments allongeant le QTc prédisent la mort subite chez le coronarien les QT longs idiopathiques quintuplent eux le risque de mort subite.

Commentaires

La forte efficacité des bêtabloquants dans le QT long de type 1 après prise en compte de la non compliance et de la prise de médicaments allongeant le QT comme cause des pseudo-échecs des bêtabloquants (G. Vincent et al. Circulation, 2009 ; 119 : 215-221) est avérée pour le LQT1 et doivent être donnés dès le diagnostic et de préférence dès avant la puberté, la non compliance et l’usage de médicaments allongeant le QT étant responsables de la majorité des soi-disant échecs des bêtabloquants. La josamycine dans un fait divers célèbre était responsable de la mort d’une enfant mais elle a sans doute fait bien plus de victimes chez des LQT1 qui s’ignoraient. La prévalence du syndrome du QT long congénital (P. Schwartz et al. Circulation, 2009 ; 120 : 1761-1767) est de l’ordre de 1/2 000 fondée sur les enfants non génotypés à QTc entre 451 et 470 ms et on confirme qu’un dépistage génétique fondé sur l’ECG peut identifier la plupart des enfants affectés et démasquer un certain nombre de parents affectés cachés. La recherche post-mortem de syndrome du QT long dans la mort subite inexpliquée du sujet jeune (D. Tester et M. Ackerman,[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.