L’HTAP tire son unité d’une physiopathologie analogue et de caractéristiques cliniques, et surtout thérapeutiques, similaires des différents cadres étiologiques qui la composent. Les progrès thérapeutiques ont été attestés par des essais incluant des malades de ce groupe. La forme la plus “pure” d’HTAP est l’HTAP idiopathique. Les formes héritables s’en distinguent par des mutations des gènes BMPR2, ALK1, ou endogline, mais d’autres formes familiales n’ont pas encore de caractérisation génique. Les HTAP induites par des médicaments (anorexigènes notamment) ou des toxiques font partie de ce groupe, ainsi que les HTAP associées à des connectivites (sclérodermie systémique en particulier), à l’infection par le virus de l’immuno-déficience humaine, à l’hypertension portale (hypertension porto-pulmonaire), aux cardiopathies congénitales avec shunt gauche droit entraînant un syndrome d’Eisenmenger. A été rajoutée à ce groupe, à Dana Point, l’HTAP liée à la bilharziose et l’HTAP liée aux anémies hémolytiques chroniques. L’hypertension artérielle persistante du nourrisson fait également partie de cette catégorie.

Sur un “strapontin”, à côté de l’HTAP, figurent la maladie veino-occlusive pulmonaire et l’hémangiomatose capillaire pulmonaire. Ces deux entités sont très proches de l’HTAP idiopathique, avec parfois des chevauchements. Leur individualisation n’est cependant pas purement sémantique ou artificielle, car elle a une incidence pratique considérable, dans la mesure où, lorsqu’il existe une atteinte veino-capillaire importante (traduite notamment à l’imagerie par un épaississement des septa-interlobulaires, des opacités en verre dépoli centrolobulaires, et l’existence d’adénopathies médiastinales), la mise en route du traitement peut s’accompagner d’un œdème pulmonaire gravissime. Reconnaître la maladie veino-occlusive est donc une nécessité absolue avant d’entreprendre le traitement.

Parmi les HTP, les cardiopathies gauches représentent sans doute la cause la plus fréquente. La distinction relativement récente des cardiopathies gauches par dysfonction systolique et par dysfonction diastolique (insuffisance cardiaque à fonction systolique préservée) est importante et particulièrement intéressante. Si le rétrécissement mitral serré, qui représentait autrefois la principale cause d’hypertension pulmonaire d’origine cardiaque, est devenu plus rare dans nos pays, son analyse a beaucoup contribué à la compréhension de l’HTP des cardiopathies gauches. En effet, après un stade d’hypertension passive “post-capillaire” avec subœdème pulmonaire et hémoptysies, on voyait se développer une HTP “pré-capillaire”, qui s’accompagnait d’ailleurs d’une diminution des épisodes d’œdème pulmonaire, mais[...]

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