L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare dont le pronostic sombre a longtemps été considéré comme inéluctable. La maladie est caractérisée par l’augmentation progressive des résistances vasculaires pulmonaires (RVP), aboutissant à une insuffisance cardiaque droite et au décès. Au cours des dix dernières années, les progrès réalisés dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques de l’HTAP ont permis la mise au point de plusieurs molécules innovantes. Ainsi, la dysfonction endothéliale avec pour corollaires un déséquilibre de la balance vasoconstriction/vasodilatation et une prolifération musculaire lisse exagérée représente à l’heure actuelle la cible prioritaire du traitement de l’HTAP [1].

Cette meilleure compréhension de la physiopathologie de l’HTAP a permis, au fil du temps, d’en modifier l’approche thérapeutique en passant progressivement de traitements à visée essentiellement vasodilatatrice (inhibiteurs calciques) à des médicaments inhibant la prolifération des cellules vasculaires pulmonaires dans le but de faire régresser les lésions d’hypertrophie et de remodelage vasculaire : dérivés de la prostacycline (PGI2), antagonistes des récepteurs de l’endothéline (ET-1) et[...]

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