Diagnostic

Dans les formes “classiques”, le diagnostic repose sur des critères cliniques et un bilan étiologique négatif [2]. Dans les formes incomplètes, le cardiologue peut être mis à contribution pour aider le pédiatre à décider ou non d’un traitement par des immunoglobulines s’il existe des signes échographiques en faveur du diagnostic. Pour cela, un diagramme décisionnel a été proposé récemment par l’American Academy of Paediatrics (tableau I) [2, 3].

Explorations cardiovasculaires

Les anévrysmes coronaires conditionnent le pronostic de la maladie et surviennent entre le 10e et le 25e jour d’évolution [7]. Ils doivent être recherchés par l’échographie cardiaque (tableau II). On réalisera aussi un ECG à la recherche d’une myocardite (tableau II), de troubles de conduction ou de troubles du rythme par atteinte inflammatoire du système conductif. Il est important de savoir que lors de la phase aiguë (J0-J10), l’atteinte cardiaque est rare, que le diagnostic de complication coronaire (dilatation ou anévrysmes) est souvent fait à la phase subaiguë (J10-J20) et que pendant la phase de convalescence (J20-J70), on peut faire le diagnostic d’anévrysmes ou de sténoses cicatricielles en cas de complication coronaire à la deuxième phase (tableau II). Les anévrysmes géants (> 8 mm) peuvent ne pas régresser, contrairement aux anévrysmes de petite et moyenne taille (tableau II). Ils comportent un risque majeur de complications graves [7]. En effet, la cicatrisation se fait avec apparition de sténoses, en particulier aux bouts proximal et distal de l’anévrysme, avec risque d’ischémie myocardique et d’infarctus [8, 9].

Prise en charge initiale

La prise en charge initiale et à court terme est synthétisée dans le tableau III. Environ 10 % à 40 % des patients atteints de maladie de Kawasaki restent fébriles ou le redeviennent dans les 36 heures suivant la fin de la perfusion d’immunoglobulines [10]. Cette réponse insatisfaisante au traitement initial est associée à un risque plus élevé d’atteintes coronaires. C’est donc cette population de non-répondeurs qu’il importe de traiter par une 2e dose d’immunoglobulines de 2 g/kg [10].

Suivi à long terme

Le suivi à long terme est établi selon une stratification du[...]

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