Syndrome de Raynaud et diagnostic précoce de sclérodermie systémique

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Le phénomène de Raynaud, reconnu en 1862 par Maurice Raynaud, est un accès d’ischémie des doigts, et parfois des orteils, déclenché par le froid ou le stress et complètement réversible en quelques minutes car il résulte d’un spasme artériolaire. La vasomotricité cutanée des extrémités des membres possède une réactivité particulière en raison de son rôle effecteur de la thermorégulation. Les troubles vasomoteurs, qui s’intègrent dans les acrosyndromes vasculaires, s’expriment ainsi tout particulièrement aux extrémités qu’il existe ou non des anomalies structurales artériolaires.

Le premier temps est la distinction sémiologique de cette entité des autres acrosyndromes vasculaires. Typiquement, une crise vasomotrice est caractérisée par trois phases successives (ischémie puis stase puis vasodilatation réactionnelle) :

>>> La phase syncopale est marquée par une pâleur remontant de la distalité vers la racine du doigt et à limite nette, elle dure de quelques secondes à plusieurs minutes ; les phalanges des doigts deviennent blanches, parfois ivoire, engourdies et hypo-esthésiques du fait de l’ischémie. Le mécanisme est une vasoconstriction sympathique des artérioles terminales et des sphincters précapillaires qui exclut le lit capillaire.

>>> La phase asphyxique est marquée par une cyanose ; les extrémités deviennent bleues, elles restent froides et parfois dysesthésiques, elle témoigne de la phase veinulaire.

>>> La phase d’hyperthermie réactionnelle, ou phase hyperhémique, est marquée par des doigts rouges et douloureux avec parfois une sensation de brûlures ; la réouverture du lit capillaire souligne plus ou moins nettement la fin de la crise.

Il existe toutefois des formes incomplètes ou atypiques. Le phénomène de Raynaud semble présent chez 5 à 10 % de la population générale ; le sexe féminin, un climat froid, un travail en extérieur et un faible poids semblent des facteurs de risque [1]. Les crises concernent les doigts, les orteils, mais aussi parfois les oreilles, le nez… Les diagnostics différentiels sont l’acrocyanose (acrosyndrome permanent avec aspect cyanique, indolore, volontiers humide avec hyperhidrose qui résulte d’une stase capillaro-veineuse), l’érythermalgie (vasodilatation déclenchée par la chaleur, douloureuse ; elle peut révéler ou compliquer un syndrome myéloprolifératif, une vascularite, une intoxication aux métaux lourds ou un diabète), les engelures (papules violacées[...]

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À propos de l’auteur

Université Paris Descartes, Rhumatologie A, Hôpital Cochin et INSERM U781, Hôpital Necker, PARIS.