Présentation générale

Les documents ont été rédigés par un premier groupe d’experts et relus par un deuxième groupe d’experts indépendants ayant tous une connaissance approfondie de la cardiomyopathie hypertrophique. Le premier groupe s’est focalisé sur la prise en charge de cette maladie complexe et a essayé de donner des directives claires pratiques et actualisées aux lecteurs. On trouvera encore dans ces recommandations l’ensemble détaillé du groupe des experts ayant participé à l’élaboration de ce PNDS, les coordonnées des associations de patients www.ligue-cardiomyopathie.com, celles des Centres de référence pour la cardiomyopathie hypertrophique et enfin celles de tous les Centres de compétence français.

Du fait de la prévalence relativement faible de cette maladie qui justifie d’ailleurs son classement au sein des maladies rares, les niveaux de preuve et le nombre d’études sont aussi relativement restreints. De plus, les données publiées ne sont pas celles des grands essais thérapeutiques avec double insu contre placebo ou avec un groupe contrôle, mais plutôt des études non contrôlées non randomisées et souvent rétrospectives. Certaines de nos recommandations peuvent donc s’appuyer sur l’avis consensuel d’experts et reposent sur l’état actuel des connaissances, elles sont donc amenées à évoluer en fonction des connaissances de cette maladie.

Rappels sur la CMH

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est une maladie myocardique primitive pouvant revêtir plusieurs[...]

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