La sarcoïdose est une granulomatose systémique d’étiologie inconnue dont le pic de fréquence se situe entre 20 et 39 ans et qui peut toucher différents organes incluant le poumon (90 %), la peau (première manifestation extrathoracique dans l’étude ACCESS, cohorte de plus de 700 patients [1]), l’œil, les ganglions périphériques, le foie, le système nerveux, le cœur, les os et les articulations. Il s’agit toujours d’un diagnostic d’exclusion puisque les autres causes de maladies granulomateuses, notamment les infectieuses (tuberculose en premier), doivent être soigneusement éliminées. La sarcoïdose est une maladie plus fréquente chez la femme et touche plus volontiers les sujets noirs avec une gravité potentielle plus importante. L’incidence annuelle de la sarcoïdose en Europe est de 5 à 40 cas pour 100 000 habitants.

Physiopathologie

La sarcoïdose résulte de la combinaison variable de facteurs environnementaux (avec comme agents infectieux candidats Mycobacterium tuberculosis et Propionibacterium acnes) et de facteurs génétiques [2]. Elle est caractérisée par l’infiltration des organes atteints par des granulomes immunitaires épithélioïdes et giganto-cellulaires (appelés aussi granulomes tuberculoïdes) sans nécrose caséeuse. Le granulome sarcoïdien est composé d’un follicule central, de cellules épithélioïdes dérivées des monocytes/macrophages, de cellules géantes associées à une couronne lymphocytaire principalement de type T.

Les étapes physiopathologiques supposées sont les suivantes :

– exposition à un ou plusieurs antigènes encore méconnus ;

– réponse immunitaire lymphocytaire T contre ces antigènes présentés par les macrophages (de type Th1 sous contrôle de l’IL-12 avec production d’INF-gamma et de TNF-alpha, mais aussi Th17 sous contrôle de l’IL-23) ;

– activation des macrophages ;

– induction de la formation des granulomes.

Les deux plus récentes avancées physiopathologiques mises en avant sont : la présence d’un récepteur non fonctionnel BTNL-2 (Butyrophilin-like 2) inefficace pour inhiber l’activation T chez les patients caucasiens et la présence d’une protéine mKatG (Mycobacterium tuberculosis catalase-peroxidase) comme antigène candidat.

Signes cliniques cutanés

Les lésions cutanées au cours de la sarcoïdose varient entre 9 et 37 % selon les séries publiées [3]. Ces lésions sont importantes à diagnostiquer car elles[...]

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