En France, la labellisation en 2007 du CEREVANCE (Centre de Référence National des cytopénies auto-immunes sévères de l’enfant) avec la mise en place d’une cohorte prospective de patients a permis d’améliorer les connaissances dans ces pathologies dont les PTI chroniques de l’enfant (www.cerevance.org).

Incidence des PTI

L’incidence annuelle des PTI aigus se situe entre 2,2 à 5,3 pour 100 000 enfants [2]. Les données publiées à partir d’un échantillon de population du Royaume-Uni montrent une incidence annuelle de 4,2 pour 100 000 enfants âgés de moins de 18 ans, significativement plus importante chez les garçons (4,7) que chez les filles (3,7), surtout dans la population des enfants âgés de 2 à 5 ans (9,7 vs 4,7) dans laquelle l’incidence est plus élevée (7,2) ; à l’inverse, parmi les adolescents âgés de 13 à 17 ans, l’incidence est plus basse (2,4) et identique chez les garçons et chez les filles [3].

Terminologie

Devant l’hétérogénéité de la terminologie quant à la classification des PTI et aux critères de réponse aux traitements, un groupe de travail international a proposé en 2009 une standardisation des définitions dans les PTI de l’enfant et de l’adulte [1]. Le terme de PTI est traduit par “purpura thrombopénique immunologique”, plutôt que “purpura thrombopénique idiopathique”. Le terme même de purpura semble peu approprié puisque les symptômes hémorragiques sont absents ou minimes dans une grande proportion des cas, et l’acronyme anglo-saxon ITP est proposé pour “Immune ThrombocytoPenia”, ce qui n’est pas reproductible en français avec le sigle PTI. Ce groupe de travail a défini le PTI “nouvellement diagnostiqué” par une durée d’évolution inférieure à 3 mois, “persistant” par une durée d’évolution entre 3 et 12 mois, et “chronique” par une durée d’évolution supérieure à 12 mois [1].

Ainsi définie, la fréquence des PTI devenant chroniques se situe chez l’enfant entre 20 et 25 % des cas [4, 5]. Le passage à la chronicité est moins élevé chez les nourrissons, de l’ordre de 10 % [6, 7] et plus élevé[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.