Définition et généralités [1-3]

La définition des fièvres récurrentes n’est pas évidente. Il s’agit d’un ensemble de syndromes assez disparates caractérisés par un certain nombre d’éléments plus ou moins associés :

– épisodes fébriles répétitifs à intervalles variables avec ou sans facteur déclenchant, ce qui constitue bien sûr un élément capital et par définition toujours présent, quelle que soit l’entité ;

– un contexte familial variable selon qu’il s’agit d’une fièvre récurrente héréditaire ou non et selon le type de transmission génétique des formes héréditaires ;

– exclusion des autres causes de fièvre, notamment infections et néoplasies ;

– absence le plus souvent de tout symptôme clinique entre les “attaques” fébriles ;

– présence fréquente lors des poussées fébriles de lésions inflammatoires focales atteignant notamment la peau et les muqueuses, les séreuses, les articulations, l’œil, le système nerveux central, etc. ;

– présence d’un syndrome inflammatoire biologique soit constant mais renforcé lors des poussées, soit apparaissant essentiellement, voire uniquement, au cours des poussées fébriles ;

– un danger viscéral potentiel à long terme dans certaines formes, et notamment une amylose rénale ;

– des anomalies fréquentes de comportement des polynucléaires neutrophiles ;

– un traitement plus ou moins spécifique en fonction des entités.

Globalement, il s’agit d’entités rares, mais où le diagnostic[...]

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