La coarctation de l’aorte est une des malformations congénitales les plus fréquentes, représentant 7 % environ de l’ensemble des malformations cardiaques. Elle est 2 à 3 fois plus fréquente chez le garçon que chez la fille et est rencontrée dans près de 25 % des syndromes de Turner 45X0.

Elle consiste le plus souvent en un rétrécissement localisé situé au niveau de l’isthme aortique, région délimitée par l’origine de l’artère sous-clavière gauche d’une part et l’insertion du ligament artériel d’autre part, mais le rétrécissement peut parfois être plus étendu et concerner toute la longueur de l’isthme aortique ou s’accompagner, en amont, d’une hypoplasie plus ou moins longue de l’aorte transverse.

Cliniquement, elle se manifeste par une augmentation de la pression artérielle en amont du rétrécissement et par une diminution de la pression artérielle en aval qui se traduit par une diminution ou une abolition des pouls fémoraux. Lorsque le rétrécissement est serré, elle peut être responsable chez le nouveau-né et le nourrisson d’une insuffisance cardiaque nécessitant une intervention chirurgicale parfois urgente.

Plus de 90 % des opérés de coarctation dans l’enfance vont atteindre l’âge adulte, et une erreur trop fréquente encore est de considérer que ces -opérés – le plus souvent asymptomatiques – sont guéris. Le manque de structures de transition entre la cardiologie pédiatrique et la cardiologie d’adulte dans notre pays font que beaucoup de patients opérés dans l’enfance de coarctation de l’aorte n’ont pas de suivi médical adapté, suivi qui pourrait pourtant permettre de dépister précocement certaines complications qui pourraient faire l’objet d’une prise en charge spécifique.

Les lésions associées sont fréquentes. Une bicuspidie valvulaire aortique se rencontre dans 1 à 2 % de la population générale, mais chez 50 à 85 % des patients atteints de coarctation de l’aorte. Elle s’associe à une fragilité[...]

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