Liées à un défaut de tolérance aux protéines constitutives de l’orga-nisme, à l’origine de lésions tissulaires par cytotoxicité directe et/ou indirecte (auto-anticorps spécifiques d’auto-antigènes), les connectivites sont des maladies systémiques à expression très fréquemment cutanée mais aussi pulmonaire.

Les manifestations pulmonaires des connectivites sont multiples et peuvent être classées en fonction du compartiment atteint, à savoir l’interstitium, la plèvre ou le réseau vasculaire, notamment artériel pulmonaire. Parce que l’atteinte pleurale est le plus souvent bénigne et que les conséquences vasculaires à type d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ont déjà été abordées dans un numéro précédent [1], le chapitre suivant s’intéressera tout particulièrement à l’atteinte interstitielle au cours des connectivites.

Bien que rare, l’installation aiguë d’une maladie interstitielle responsable d’une défaillance respiratoire peut exister. La plupart des pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) des connectivites présente une symptomatologie fruste évoluant à bas bruit, avec un retentissement plus marqué à l’effort dans leur phase initiale. La toux chronique et la dyspnée sont les maîtres symptômes. La PID constitue un facteur de mauvais pronostic, d’où l’importance de les rechercher systématiquement. Avant d’évoquer le diagnostic de pneumopathie interstitielle, il faut éliminer : une toxicité pulmonaire médicamenteuse (méthotrexate par exemple), une infection opportuniste et le poumon cardiaque.

Approche générale

1. Signes cliniques

Les patients présentant une atteinte pulmonaire[...]

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