Les histiocytoses ont comme point commun l’accumulation d’histiocytes dans les tissus. Les HL regroupent un ensemble d’affections complexes et hétérogènes dont l’atteinte cutanée peut être isolée mais aussi révéler une atteinte systémique dont dépendra le pronostic. Tous les organes peuvent être atteints, principalement les os (80 % des cas), la peau (33 % des cas) et l’hypophyse (25 %), mais aussi les poumons, ce qui justifie sa place dans ce dossier thématique.

Généralités

Les histiocytes appartiennent au système phagocytaire mononucléé et participent à la défense de l’organisme. Ils proviennent d’une cellule souche située dans la moelle osseuse, de phénotype CD34+, et circulent dans le sang sous forme de monocytes avant leur passage dans les différents tissus, où ils se différencient soit en histiocytes non langerhansiens (de phénotype PS100- CD1a- CD207-), soit en histiocytes langerhansiens (de phénotype PS100+ CD1a+ CD207+), à l’origine des histiocytoses langerhansiennes (ancienne histiocytose X) [1]. Certaines histiocytoses demeurent toutefois difficiles à classer, soit parce qu’il s’agit de formes mixtes, soit à cellules indéterminées [2].

Les HL correspondent donc à la prolifération et l’accumulation d’histiocytes langerhansiens dans les tissus. Ce sont des maladies rares d’évolution souvent chronique dont la prévalence est estimée à 1 à 2/100 000. Le mécanisme physiopathologique de ces proliférations est incertain, notamment sur leur caractère réactionnel ou néoplasique. Néanmoins, il s’agit de proliférations monoclonales et il a été mis en évidence récemment des mutations du gène BRAF, bien connues dans le mélanome, ce qui accrédite -l’hypothèse néoplasique [3, 4].

Le pronostic de l’HL est différent selon que l’accumulation est localisée ou diffuse et du type d’organe atteint. En effet, la maladie peut aller d’une atteinte cutanée ou osseuse localisée à une forme rapidement progressive systémique pouvant[...]

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