On estime aujourd’hui que les patients adultes avec une cardio-pathie congénitale sont plus nombreux que les enfants [1], avec une augmentation considérable de la prévalence des cardiopathies congénitales sévères, de l’ordre de 85 %, contre 22 % chez les enfants sur la même période. Une estimation de la population adulte atteinte de cardiopathie congénitale au Royaume-Uni en 2010 fait état de 185 000 individus ; en l’absence de données épidémiologiques françaises et en extrapolant les données britanniques, on peut raisonnablement estimer que 100 000 adultes ont une cardiopathie congénitale sur notre territoire. Les cardiologues seront donc de plus en plus sollicités pour prendre en charge ces patients.

Quand et comment prendre en charge les cardiopathies congénitales ?

Selon les recommandations de l’ACC/AHA [2], la prise en charge des patients avec une cardiopathie congénitale complexe ou de sévérité intermédiaire (tableaux I et II) ne peut être effectuée par un cardiologue généraliste qu’en collaboration avec un spécialiste dans ce domaine (classe I C). Pour les patients avec un faible risque de complication (groupe des cardiopathies congénitales simples [tableau III]), il est recommandé d’avoir au moins une fois une évaluation dans un centre spécialisé régional pour déterminer le suivi (classe I C). Un suivi régulier (tous les 12 à 24 mois) dans un centre spécialisé régional est recommandé pour la plupart des patients adultes avec une cardiopathie congénitale complexe ou intermédiaire, les cardiopathies les plus sévères pouvant justifier d’un suivi biannuel.

Lorsque ces patients nécessitent une hospitalisation ou un soin urgent, il est souhaitable qu’ils soient transférés dans un centre où se trouve une unité spécialisée dans les cardiopathies congénitales, en particulier lorsqu’il s’agit d’un problème cardiaque aigu ou qu’une intervention sous anesthésie est nécessaire pour une complication extracardiaque. Cette recommandation est surtout à appliquer pour les cardiopathies complexes (et surtout les cardiopathies cyanogènes) ou de sévérité intermédiaire. C’est le cas de l’arythmie atriale, qui est le motif le plus fréquent d’admission des patients congénitaux adultes. Le traitement de ces troubles du rythme[...]

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