La détection d’une malformation cardiaque chez un enfant a été longtemps associée à un pronostic péjoratif. De nos jours, les choses ont heureusement bien changé. Grâce aux progrès de la cardiologie pédiatrique et de la chirurgie cardiaque congénitale, plus de 90 % des enfants porteurs d’une malformation cardiaque vont atteindre l’âge adulte, créant ainsi une nouvelle population de patients. Nouveaux patients, nouveaux problèmes ! En effet, ceux-ci peuvent présenter des séquelles tardives de leur cardiopathie, ou des conséquences à long terme de la chirurgie réparatrice, mais aussi présenter des problèmes “cardiaques” de type “dégénératifs” comme tout patient ! Cet article revoit les principales cardiopathies congénitales et leurs conséquences à l’âge adulte [1-2].

Communication interauriculaire

La communication interauriculaire (CIA) est la malformation cardiaque le plus fréquemment diagnostiquée à l’âge adulte. Il s’agit dans la plupart des cas d’une CIA ostium secundum (fig. 1), la forme la plus fréquente des CIA ; elle est située au niveau de la fossa ovalis, et constitue “un trou” au niveau du septum interauriculaire.

Deux autres formes de CIA sont décrites :

– la CIA ostium primum, localisée au niveau de la partie basse du septum, s’accompagne souvent de malformations des valves mitrales ou tricuspides ; elle se rencontre souvent chez les patients porteurs d’une trisomie 21 ;

– la CIA sinus venosus, la forme la plus rare, va souvent de pair avec un retour anomal d’une ou de plusieurs veines pulmonaires.

La présence d’une CIA entraîne une surcharge en volume de l’oreillette droite et du ventricule droit. En fonction de l’importance du flux à travers la CIA et avec le temps, l’oreillette droite et le ventricule droit vont progressivement se dilater pour aboutir dans les situations les plus évoluées à une insuffisance cardiaque droite. Celle-ci sera aggravée par l’apparition d’une hypertension artérielle pulmonaire favorisée par le haut débit pulmonaire. L’apparition d’une hypertension artérielle pulmonaire est en général[...]

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