Au cours des dernières décennies, la recherche a apporté de nouvelles perspectives concernant l’étiologie et l’histoire naturelle de la cardiomyopathie dilatée (CMD). De nombreux patients présentent une longue phase préclinique caractérisée par peu ou pas de symptômes, ainsi que par des anomalies cardiaques mineures non retranscrites dans les définitions actuelles de la maladie.

Il est clair aussi que des sous-types distincts de la maladie partagent en fait un phénotype de CMD commun. L’objectif de cette prise de position est de mettre à jour la définition de la CMD afin de prendre en compte ses différentes causes et manifestations cliniques chez les patients et leurs apparentés.

Le groupe de travail ne décrit pas la prise en charge générale de la dysfonction systolique ventriculaire gauche (VG) puisque cela a déjà été évoqué dans les recommandations de l’ESC sur l’insuffisance cardiaque. Il tient cependant compte des répercussions qu’une approche étiologique peut avoir sur le traitement.

Causes de la cardiomyopathie dilatée

La CMD est actuellement définie comme suit : dilatation et dysfonction VG ou biventriculaire en l’absence de conditions de charge anormales (hypertension, maladie valvulaire) ou de maladie coronaire assez avancée pour provoquer une altération de la fonction systolique. Les causes de la CMD peuvent être génétiques ou non génétiques (tableau I), mais la prédisposition génétique interagit parfois avec des facteurs extrinsèques ou environnementaux.

1. Causes génétiques

Des études de grande[...]

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