Le prolapsus valvulaire mitral (PVM) est une anomalie fréquente qui touche 2 à 3 % de la population [1, 2], et jusque 6-8 % si on inclut les formes mineures ou prodromales [3]. On distingue classiquement le PVM dégénératif de type myxoïde (également appelé maladie de Barlow) et le PVM dégénératif de type fibro-élastique (FED) [4, 5]. Récemment, un 3e type de PVM a été décrit, en lien avec une mutation de la filamine A (PVM-filamine A).

L’appareil valvulaire mitral dans son ensemble peut être modifié en cas de PVM. Les feuillets valvulaires sont non seulement prolabants mais également souvent épaissis, allongés et redondants (par excès tissulaire), le point de coaptation peut être déplacé le plus souvent en antérieur parfois en postérieur (bien visible en incidence parasternale grand axe), l’anneau mitral peut être dilaté, les cordages sont souvent étirés et peuvent se rompre, le positionnement et l’aspect des piliers peut être modifié. Une anomalie particulière est la présence fréquente d’une disjonction annulaire mitrale (DAM) en cas de PVM de type myxoïde.

Diagnostic positif du PVM

Le diagnostic de PVM repose sur l’échocardiographie qui met en évidence un recul ≥ 2 mm du corps d’un feuillet valvulaire ou du point de coaptation dans l’atrium gauche en incidence parasternale gauche grand axe (fig. 1 et 2), par rapport au plan annulaire mitral [2]. Les autres incidences, en particulier apicale 4 cavités, sont trompeuses du fait de la forme dite en “selle de cheval” de l’anneau mitral normal bien caractérisée en échocardiographie 3D (fig. 3). En parasternal grand axe, cette forme particulière de l’anneau place les points les plus atriaux de l’anneau mitral en position antérieure et postérieure, et en incidence apicale 4 cavités les points les plus ventriculaires en position septale et latérale, si bien que les feuillets valvulaires seront plus facilement situés en dessous des points septal et latéral que des points antérieur et postérieur.

La définition chirurgicale est un peu différente, elle correspond à un décalage de l’extrémité[...]

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