La bicuspidie aortique est la malformation congénitale cardiaque la plus fréquente. Sa prévalence est de 0,5 à 1 %, avec une prédominance masculine franche (environ 3 hommes pour 1 femme). La première description connue de cette pathologie date du xvie siècle. Elle figure ainsi sur l’une des planches de dessin de la valve aortique et de l’aorte de Léonard de Vinci conservée dans la collection de la Couronne britannique (fig. 1). Le cardiologue est régulièrement confronté à cette pathologie (fig. 2) qui est associée, dans environ 50 % des cas chez l’adulte, à une dilatation de l’aorte ascendante (fig. 3). Elle est souvent découverte par une anomalie auscultatoire, parfois par des complications valvulaires ou vasculaires aortiques, ou de manière fortuite lors de la réalisation d’une échocardiographie pour le bilan d’une autre pathologie.
Le pronostic de cette malformation est mieux connu depuis une quinzaine d’années. Si la mortalité à long terme paraît proche de celle de la population générale avec la surveillance et la prise en charge actuellement recommandée [1, 2], la morbidité est loin d’être négligeable. En effet, la bicuspidie se complique fréquemment à plus ou moins long terme d’une atteinte fonctionnelle sévère de la valve aortique sur le mode fuyant ou sténosant et/ou d’une dilatation plus ou moins franche de l’aorte thoracique source de complications vasculaires.

Quel est le pronostic vital ?

Le pronostic des patients atteints d’une bicuspidie en termes d’espérance de vie avec la surveillance et la prise en charge “modernes” est étudié dans 2 études prospectives nord-américaines récentes [1, 2]. Le suivi des 642 patients d’âge moyen 35 ans de l’étude canadienne est en moyenne de 9 ans [1]. Celui des 212 patients d’âge moyen 32 ans de l’étude de la Mayo Clinic est de 15 ans [2]. Les patients au moment de l’inclusion n’ont pas de valvulopathie significative ni de dilatation anévrysmale de l’aorte ascendante. Dans ces 2 séries, la survie à long terme est excellente, avec une mortalité comparable dans le groupe des bicuspidies et la population générale (fig. 4 et 5). Il n’y a donc pas de surmortalité significative en présence d’une bicuspidie. En revanche, la morbidité est lourde.[...]

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