La bicuspidie aortique est l’anomalie cardiaque congénitale la plus fréquente, avec une prévalence de 0,5 à 2 % dans la population générale. Le risque évolutif est à la fois valvulaire et lié à une atteinte associée de l’aorte ascendante. La valve aortique bicuspide est faite de 2 sigmoïdes de taille souvent inégale, la plus large des 2 en présence d’un raphé résultant de la fusion des commissures de 2 sigmoïdes. Le diagnostic est un problème quotidien nécessitant la connaissance des différentes formes anatomiques, des critères morphologiques évocateurs de bicuspidie et des anomalies associées. L’échocardiographie reste la méthode de 1re intention permettant le diagnostic de bicuspidie, la classification anatomique, l’évaluation de la fonction valvulaire ainsi que l’atteinte aortique éventuelle associée (dilatation, coarctation). La place de l’imagerie de coupe (scanner, IRM) est croissante, tant pour confirmer le diagnostic et la classification anatomique que pour apporter une mesure fiable et reproductible des dimensions aortiques.

Formes anatomiques

Une classification des formes anatomiques de bicuspidie est nécessaire afin de permettre une description précise de la morphologie de la valve, de faciliter le dialogue avec le chirurgien mais aussi de pouvoir étudier les associations entre chaque type anatomique et les pathologies, notamment aortiques, associées. Plusieurs classifications sont proposées. Actuellement, on utilise le plus souvent la classification anatomique et fonctionnelle en 3 types proposée par Sievers et Schmidtke [1]. Chaque type est défini par le nombre de raphés visualisés : on n’identifie pas de raphé dans le type 0, 1 raphé dans le type 1 et 2 raphés dans le type 2 (fig. 1). Chaque type est subdivisé en sous-groupes en fonction, d’une part, de l’orientation des sigmoïdes ou de la localisation du raphé et, d’autre part, de l’existence ou non d’une dysfonction valvulaire.

>>> Pour le type 0, on définit 2 sous-groupes en fonction de l’orientation des commissures : antéropostérieure et latérale. Le diagnostic de bicuspidies de type[...]

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