Le syndrome de Brugada décrit par deux des frères Brugada en 1992 est une cause héréditaire de syncope et de mort subite [1]. Il fait partie des causes rares de mort subite sur cœur structurellement sain mais avec une “canalopathie” responsable d’une “maladie électrique”. En dehors du risque rythmique, son pronostic est excellent. Il est donc indispensable, en cas de suspicion de syndrome de Brugada, de répondre aux interrogations suivantes : le diagnostic est-il confirmé ou pas ? Et en cas de confirmation du diagnostic : quel est le risque de mort subite du patient ? d’autres membres de la famille sont-ils atteints ? Le bilan à réaliser devra répondre à ces trois questions.

Le patient a-t-il un syndrome de Brugada ?

Initialement décrit comme l’association d’un bloc de branche droite, d’un sus-décalage persistant du segment ST dans les dérivations précordiales droites et la survenue d’une mort subite [1], la définition du syndrome a significativement évolué depuis cette description initiale.

Il a dans un premier temps été mis en évidence que l’aspect ECG de Brugada pouvait être fluctuant et même intermittent. Le caractère fluctuant a amené à définir des aspects de Brugada de type 1, 2 et 3 (fig. 1) [2]. Les tests pharmacologiques avec un antiarythmique de classe I (seules l’ajmaline IV et la flécaïnide IV sont disponibles en France) permettent de transformer un aspect de type 2 ou 3, ou même un ECG normal, en aspect de type 1. Le test à l’ajmaline est plus sensible mais, quelle que soit la drogue utilisée, il y a un risque pro-arythmique majeur, en particulier en cas de syndrome de Brugada, et ce test doit être réalisé en respectant un protocole strict, en présence du cardiologue et dans un environnement permettant la mise en œuvre immédiate des mesures de réanimation (fig. 2).

Seul l’aspect ECG de type 1, c’est-à-dire un sus-décalage descendant du segment ST initialement de plus de 200 microvolts (2 mm avec une échelle standard) suivi d’une onde T négative (fig. 1), permet de retenir le diagnostic de syndrome de Brugada.

Il suffit que cet aspect de type 1 soit enregistré sur[...]

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