Le prolapsus valvulaire mitral (PVM) est une des cardiopathies valvulaires les plus fréquentes [1], affectant environ 2 à 3 % de la population générale [2]. Son diagnostic et l’évaluation de son retentissement se font facilement sur la base de l’échocardiographie-Doppler. Alors que le pronostic du PVM est généralement favorable, en l’absence de fuite mitrale et de ses conséquences ventriculaire et auriculaire gauches [3, 4], un sous-groupe mal défini d’individus, sans fuite significative, reste à risque plus élevé d’arythmies ventriculaires malignes et de mort subite.

Ce lien entre PVM et mort subite est rapporté avec une incidence annuelle < 1 % chez des individus porteurs de PVM non sélectionnés [5]. Cependant, à l’autopsie, la prévalence du PVM chez de jeunes patients atteints de mort subite par arythmie ventriculaire est rapportée entre 4 et 7 % [6, 7]. En raison du faible taux d’événements et en l’absence de grandes cohortes, l’évaluation de l’incidence précise de la mort subite chez les porteurs de PVM reste difficile à caractériser.

C’est dans ce contexte qu’est souvent observée une disjonction annulaire mitrale (ou MAD pour mitral annular disjonction). Ce MAD, qui entraîne un mouvement anormal de l’anneau mitral [8], est lui-même associé à un risque accru d’arythmie. Il fait donc partie intégrante du complexe du prolapsus valvulaire mitral arythmique (PVMA) [9, 10], et des précisions s’imposent quant à sa définition et sa caractérisation.

MAD : définition et caractérisation

1. Définition

Le MAD est défini par une séparation en systole entre le muscle myocardique ventriculaire gauche et l’anneau mitral soutenant le feuillet mitral postérieur (fig. 1) [11].[...]

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