Le diagnostic et la prise en charge des patients porteurs de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) supposée d’origine sarcomérique, qu’elle soit prouvée génétiquement ou non (environ 50 % des cas seulement), est actuellement en première ligne de l’actualité en cardiologie avec la publication en septembre 2023 de nouvelles recommandations européennes pour la prise en charge des cardiomyopathies [1]. Et ce, d’autant que des champs prometteurs s’ouvrent avec l’arrivée des inhibiteurs sélectifs de la myosine dans l’arsenal thérapeutique de l’obstruction symptomatique chez ces patients.

La stratification du risque de mort subite avec la sélection des patients pour l’implantation d’un défibrillateur en prévention primaire est également un élément clé de la prise en charge.

Recherche de l’obstruction dans la CMH

Après avoir confirmé ou non le diagnostic de CMH sarcomérique par le test génétique (recommandation de niveau I) et avoir écarté une autre étiologie (amylose cardiaque, maladie de Fabry…), il convient de prendre en charge les symptômes des patients et de rechercher une obstruction à l’état de base ou provocable par différentes méthodes afin d’adapter au mieux la prise en charge.

L’échocardiographie occupe une place importante, en permettant le diagnostic positif de CMH et la recherche des mécanismes et éléments favorisant une obstruction intra-ventriculaire gauche (fig. 1).

La dyspnée d’effort, certaines oppressions thoraciques à coronaires saines, des lipothymies/syncopes d’effort peuvent être la conséquence d’une obstruction intra-ventriculaire gauche (fig. 2). Celle-ci se définit par un gradient maximal en doppler continu ≥ 30 mmHg et elle est considérée comme hémodynamiquement significative dès qu’elle est ≥ 50 mmHg [1, 2].

Plus sensible que la manœuvre de Valsalva pour démasquer une obstruction latente dans la CMH, l’échocardiographie d’effort occupe une place privilégiée (fig. 3). La recherche de l’obstruction peut également être réalisée dans les 5 à 10 secondes suivant la mise en orthostatisme du patient (par exemple en fin d’échocardiographie).

L’échocardiographie d’effort est complémentaire[...]

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