Les lésions dermatologiques du syndrome des antiphospholipides (SAPL) sont fréquentes et parfois inaugurales. Elles sont diverses dans leur expression clinique, allant de manifestations très discrètes – souvent non remarquées et non diagnostiquées – à des lésions sévères, pouvant mettre en jeu le pronostic vital telles que les nécroses cutanées extensives ou les gangrènes distales. Le livedo est la lésion dermatologique la plus fréquente, marqueur du phénotype artériel du syndrome.
Des lésions cutanées sont observées dans la moitié des cas de syndrome catastrophique des antiphospholipides, heureusement rare (1 %), caractérisé par la survenue en moins d’une semaine de l’atteinte de 3 organes ou tissus avec thromboses de la microcirculation. Les phlébites superficielles ont été exclues des critères de classification du SAPL où seuls les taux moyens ou élevés des taux d’anticorps anticardiolipine et d’anticorps anti-β2 glycoprotéine 1 sont pris en considération s’ils sont présents à 12 semaines d’intervalle.
Les prises en charge curative et préventive des lésions dermatologiques du SAPL dépendent de leur gravité et de la présence d’autres manifestations du SAPL.

Le syndrome de Sneddon sans anticorps antiphospholipides associe un livedo ramifié, non infiltré, diffus, à des accidents vasculaires cérébraux itératifs. Le livedo est caractéristique, diagnostiqué cliniquement du fait de son caractère diffus, touchant non seulement les 4 membres mais aussi le tronc, ses mailles larges, non infiltrées ramifiées.
Les accidents vasculaires cérébraux sont généralement de bon pronostic à court terme. L’IRM cérébrale visualise non seulement les infarctus mais aussi une leucopathie, souvent modérée, et une atrophie cortico-sous-corticale. Les migraines sont fréquentes. Une hypertension artérielle, généralement modérée, est présente dans plus de la moitié des cas. L’échographie cardiaque systématique montre souvent un épaississement valvulaire avec parfois des formations nodulaires sessiles correspondant à une endocardite de Libman-Sacks.
D’autres manifestations systémiques sont possibles. Le traitement des récidives des accidents vasculaires cérébraux fait appel essentiellement aux antiagrégants avec un pronostic favorable à long terme.