Depuis la première description détaillée de la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) par Marcus en 1982, de nombreux progrès ont été réalisés sur la physiopathologie, les moyens diagnostiques et la génétique.
Le diagnostic des formes frustes ou débutantes est difficile et capital, reposant sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques qui font partie des critères de la task force sur la DAVD, revisités en 2010. Aujourd’hui, les anomalies IRM ainsi que la génétique jouent un rôle très important dans le diagnostic positif. Le défibrillateur automatique implantable (DAI) est le seul traitement ayant démontré un bénéfice pronostique chez les patients à haut risque. L’ablation des foyers de tachycardie ventriculaire est également un traitement de choix en cas d’arythmie soutenue.