La prise en charge n’est pas la même dans la forme primitive et dans la forme secondaire. Dans la forme primitive, qui est peu invalidante dans 85 % des cas, il s’agit plus de rassurer les patients quant au caractère bénin de l’acrosyndrome, et son évolution favorable dans 30 à 50 % des cas après 10 ans de suivi. Le traitement est basé sur la prévention de l’aggravation (ne pas fumer, ne pas maigrir brutalement, éviter les médicaments vasoconstricteurs) et sur la protection vis-à-vis du froid.