Auteur Monin J.-L.

Institut Mutualiste Montsouris, PARIS.

Revues générales
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La bicuspidie aortique, malformation congénitale cardiaque la plus fréquente, touche entre 1 et 1,5 % de la population générale, avec une prédominance masculine (3/1). Le terme de “valvulo-aortopathie” a été proposé pour décrire cette pathologie qui touche la valve aortique et l’aorte proximale. Une des caractéristiques majeures de la bicuspidie est la grande hétérogénéité de son expression, tant sur le plan anatomique (phénotypes valvulaires et aortiques) que pronostique. Une nouvelle classification proposée par Michelena et al. (Mayo Clinic, Rochester, É.-U.) tente d’envisager cette pathologie dans son ensemble et se veut un outil pratique à l’usage des cliniciens et des chercheurs. Nous la détaillerons dans ces pages, ainsi que les risques évolutifs et les recommandations pour la prise en charge à long terme des patients.

Dossier : Actualités dans le RA à FEVG préservée
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En cas de rétrécissement aortique calcifié (RAC) sévère et asymptomatique, l’ECG d’effort est primordial afin de dépister les “faux asymptomatiques” et de quantifier l’adaptation cardiovasculaire à l’effort. Un remplacement valvulaire chirurgical est formellement indiqué en cas de symptômes typiques démasqués lors du test d’effort ou de chute de la pression artérielle à l’effort (classe I).
Concernant les indications opératoires moins formelles (classe II), les recommandations européennes de 2017 apparaissent assez restrictives.
Au vu d’études récentes, il semble légitime d’élargir les indications opératoires en accord avec les recommandations américaines de 2020 : remplacement valvulaire chirurgical au stade asymptomatique en cas de RAC critique (pic de vitesse transvalvulaire > 5 m/s) ou de dysfonction ventriculaire gauche (fraction d’éjection VG < 55 %, voire < 60 %).

Dossier : Bicuspidie de la valve aortique
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La plastie aortique s’adresse aux patients porteurs d’une insuffisance aortique dystrophique à valves souples non rétractées bicuspides ou tricuspides, avec ou sans anévrysme conformément aux recommandations européennes ESC/EACTS 2017 avec prise en charge dans un centre expert. Elle se justifie car la mortalité à 15 ans d’une bioprothèse aortique est de 30 % et de 26 % pour une valve mécanique chez les patients de 45-54 ans, alors que celle des conservations valvulaires aortiques est de 10 % avec une meilleure qualité de vie et une espérance de vie similaire à celle de la population générale.
La plastie aortique des valves bicuspides donne de très bons résultats superposables à ceux des valves aortiques tricuspides, dont le taux de réopération est inférieur à 10 % à 15 ans. Lorsqu’une plastie n’est pas possible, l’intervention de Ross (autogreffe pulmonaire) se justifie jusqu’à 45 ans, car c’est le seul substitut valvulaire permettant d’avoir une espérance de vie similaire à celle de la population générale.

Dossier : Valvulopathies asymptomatiques
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En cas de rétrécissement aortique calcifié (RAC) sévère et asymptomatique, le bénéfice clinique d’un remplacement valvulaire précoce n’est pas scientifiquement démontré actuellement. Le TAVI n’a pas sa place dans ce contexte puisqu’il est actuellement réservé aux patients âgés (> 75 ans) ayant un RAC sévère et symptomatique et un risque opératoire élevé. La question d’un remplacement valvulaire chirurgical précoce ne se pose que chez les patients relativement jeunes (< 75 ans), physiquement actifs et dont le risque opératoire est faible. En l’état actuel, le caractère asymptomatique et l’adaptation cardiovasculaire à l’effort doivent être authentifiés par un ECG d’effort et les patients suivis de manière semestrielle sur l’examen clinique, l’écho-Doppler cardiaque, le BNP plasmatique et le test d’effort. Les guidelines européennes sont encore assez conservatrices et proposent la chirurgie à un stade relativement tardif, ce qui expose les patients à un risque significatif de mort subite et aux conséquences à long terme du développement d’une fibrose myocardique. L’évaluation du rapport bénéfice/risque est donc complexe et justifie pleinement de référer ces patients à un centre médico-chirurgical expert en maladies valvulaires.

Imagerie
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Pourquoi évaluer l’ischémie myocardique ? Parce que sa présence et son étendue déterminent le pronostic, plus que l’anatomie coronaire. La scintigraphie myocardique, l’échographie de stress et de l’IRM cardiaque sont évaluées dans ce dossier de Réalités Cardiologiques par trois experts, exempts de conflits d’intérêts, si ce n’est que chacun défend sa technique…

Valvulopathies
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La décision opératoire en cas de rétrécissement aortique calcifié (RAC) sévère et asymptomatique reste largement débattue. Dans ce cas, le test d’effort est utile afin d’objectiver la tolérance à l’effort, mesurer la pression artérielle et dépister d’éventuelles modifications ECG pendant l’effort. Bien entendu, le test d’effort reste strictement contre-indiqué chez un patient clairement symptomatique. Plusieurs études ont démontré la valeur pronostique indépendante du test d’effort en cas de RAC sévère, concernant la survenue de symptômes d’origine cardiaque ainsi que pour le risque de mort subite. En cas de test d’effort positif, l’indication de remplacement valvulaire aortique est consensuelle en présence de symptômes à l’effort (indication de classe I) et légitime en cas de chute tensionnelle à l’effort (classe IIa, recommandations de l’European Society of Cardiology 2007).

Valvulopathies
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Les bioprothèses aortiques implantables par voie percutanée sont une avancée majeure en thérapeutique cardiovasculaire qui permet d’offrir une alternative à la chirurgie à thorax ouvert pour les patients ayant un rétrécissement aortique serré symptomatique et un risque opératoire élevé. La Haute Autorité de Santé a donné récemment un avis favorable en vue de l’inscription des deux prothèses actuellement disponibles (Edwards Sapien et CoreValve) sur la liste des produits remboursables.