Le syndrome du QT long est caractérisé par un allongement de l’intervalle QT sur l’électrocardiogramme associé à un risque de trouble du rythme ventriculaire grave pouvant entraîner syncope ou mort subite. De nos jours, le diagnostic concerne dans la grande majorité des cas des patients asymptomatiques et l’enjeu consiste en l’évaluation du risque rythmique de ces sujets. La prise en charge repose essentiellement sur le traitement bêta-bloquant, l’évitement d’une liste de médicaments contre-indiqués et des recommandations pour une pratique sportive adaptée. Un bilan génétique et un dépistage familial, réalisés dans les centres de référence/compétences, s’imposent.