La bicuspidie aortique, malformation congénitale cardiaque la plus fréquente, touche entre 1 et 1,5 % de la population générale, avec une prédominance masculine (3/1). Le terme de “valvulo-aortopathie” a été proposé pour décrire cette pathologie qui touche la valve aortique et l’aorte proximale. Une des caractéristiques majeures de la bicuspidie est la grande hétérogénéité de son expression, tant sur le plan anatomique (phénotypes valvulaires et aortiques) que pronostique. Une nouvelle classification proposée par Michelena et al. (Mayo Clinic, Rochester, É.-U.) tente d’envisager cette pathologie dans son ensemble et se veut un outil pratique à l’usage des cliniciens et des chercheurs. Nous la détaillerons dans ces pages, ainsi que les risques évolutifs et les recommandations pour la prise en charge à long terme des patients.