Les histiocytoses langerhansiennes (HL) correspondent à une prolifération et une accumulation d’histiocytes langerhansiens dans les tissus. Il s’agit d’une maladie rare dont le mécanisme est incertain. Tous les organes peuvent être atteints, principalement l’os et la peau mais également le poumon. Le diagnostic repose sur la positivité des immunomarquages spécifiques (CD1a et CD207).
Le pronostic et le traitement dépendent du nombre et de la nature des organes envahis. Des recommandations pour la prise en charge ont été récemment publiées.