Chez l’adulte, un syndrome de Claude Bernard-Horner douloureux impose la recherche d’une dissection carotidienne. Les éventuels signes associés vont aider à localiser l’atteinte sur la voie oculo-sympathique et à cibler l’imagerie. Le syndrome de Claude Bernard-Horner peut être révélateur d’une affection grave, maligne notamment, en particulier chez l’enfant. A cet âge, lorsque le syndrome est acquis, il faut évoquer un neuroblastome. Dans tous les cas où le tableau clinique est équivoque, il est utile de pratiquer un test pharmacologique. Les manifestations neuro-ophtalmologiques sont très évocatrices et doivent concourir à établir précocement le diagnostic.