Le syndrome de Sjögren (SS) est caractérisé par une infiltration lymphocytaire et une destruction des glandes salivaires et lacrymales conduisant à une perte des fonctions sécrétoires (xérostomie et xérophtalmie). Il est considéré comme primitif lorsqu’il est isolé, ou secondaire lorsqu’on le retrouve associé à une autre maladie autoimmune. Le SS primitif est habituellement limité aux glandes exocrines. Cependant, chez près d’un tiers des patients, la pathologie est plus systémique et peut atteindre divers organes. Sa prévalence est évaluée entre 0,5 et 1 %, à prédominance féminine (9/1), avec un pic de fréquence vers 50 ans.