Auteur Venier S.

Service de Cardiologie, Unité de Rythmologie, Centre Hospitalier Universitaire de Grenoble Alpes, LA TRONCHE.

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La tachycardie ventriculaire polymorphe catécholergique (TVPC) est une arythmie héréditaire potentiellement mortelle qui se caractérise par l’apparition d’arythmies ventriculaires polymorphes dans le cadre d’un tonus adrénergique élevé, comme lors d’un exercice physique ou d’émotions fortes.
La TVPC est une maladie rare dont la prévalence est estimée à 1/10 000. Même s’il s’agit d’une entité rare, il est vital de la reconnaître à temps.
La TVPC joue un rôle important dans la mort subite chez les jeunes.

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Depuis la première description détaillée de la dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD) par Marcus en 1982, de nombreux progrès ont été réalisés sur la physiopathologie, les moyens diagnostiques et la génétique.
Le diagnostic des formes frustes ou débutantes est difficile et capital, reposant sur un faisceau d’arguments cliniques et paracliniques qui font partie des critères de la task force sur la DAVD, revisités en 2010. Aujourd’hui, les anomalies IRM ainsi que la génétique jouent un rôle très important dans le diagnostic positif. Le défibrillateur automatique implantable (DAI) est le seul traitement ayant démontré un bénéfice pronostique chez les patients à haut risque. L’ablation des foyers de tachycardie ventriculaire est également un traitement de choix en cas d’arythmie soutenue.