L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare dont le pronostic sombre a longtemps été considéré comme inéluctable. Cependant, la compréhension des mécanismes physiopathologiques de l’HTAP a conduit, au cours des dix dernières années, à la mise au point de nouvelles cibles thérapeutiques.
La multiplicité des molécules disponibles a permis d’améliorer les symptômes et sans doute d’allonger l’espérance de vie des patients. Il n’en demeure pas moins que l’HTAP reste une maladie incurable.
L’objectif majeur pour les prochaines années est de passer d’une maladie invalidante et mortelle à une maladie chronique sans handicap majeur. Un des enjeux futurs dans la prise en charge des patients est de déterminer des objectifs thérapeutiques précis permettant d’optimiser la stratégie thérapeutique et l’utilisation des molécules disponibles.