Auteur Allanore Y.

Université Paris Descartes, Rhumatologie A, Hôpital Cochin et INSERM U781, Hôpital Necker, PARIS.

Rhumatologie
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Le phénomène de Raynaud se définit comme une ischémie paroxystique des extrémités, sa prévalence est très grande dans la population générale avec une prédominance féminine. Sa sémiologie précise rend souvent aisé le diagnostic et une enquête simple va permettre de distinguer les formes idiopathiques (maladie de Raynaud), de loin les plus nombreuses, des formes secondaires (syndrome de Raynaud).
Le traitement des formes idiopathiques repose principalement sur une hygiène de vie. Le traitement des formes secondaires repose sur les médicaments vasodilatateurs ; les inhibiteurs calciques sont au premier plan. La sclérodermie systémique est particulièrement liée à cette anomalie vasculaire qui pourrait en être l’un des dérèglements clés ; des travaux prospectifs ont montré que l’identification précoce des auto-anticorps de la maladie et d’anomalies capillaroscopiques pouvait prédire le risque d’évoluer vers une authentique connectivite. Cela pourrait permettre d’identifier des malades à risque et d’envisager des traitements préventifs de progression de la maladie systémique.

Rhumatologie
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L’hypertension artérielle pulmonaire (HATP) est une complication qui semble toucher environ 9 % de l’ensemble des malades ayant une sclérodermie systémique (ScS) selon une méta-analyse récente. Sa définition est hémodynamique et seule une mesure invasive par cathétérisme cardiaque droit permet d’en établir le diagnostic. L’HTAP se caractérise par une augmentation des résistances artérielles pulmonaires évoluant vers l’insuffisance cardiaque droite