Réalités Cardiologiques

Des progrès récents sont disponibles en matière de génétique et d’immunopathogénie de la spondyloarthrite. Ils mettent en lumière l’importance de la voie IL-23/Th17, avec en particulier le rôle central de cellules exprimant le récepteur de l’IL-23 présentes dans les enthèses, le stress du reticulum endoplasmique lié au mauvais repliement de HLA-B27 et les phénomènes d’autophagie intestinale conduisant à la production d’IL‑23. Ces éléments dégagent des options thérapeu-tiques avec le ciblage de l’IL-23 et de l’IL-17 dans cette maladie.

Les plus anciens d’entre nous peuvent apprécier le chemin parcouru depuis l’individualisation du concept de spondylar-thropathie séronégative au cadre actuel de la spondyloarthrite. La terminologie s’est en effet modifiée [1], avec également une classification plus proche de l’expression phénotypique clinique que des liens nosologiques préalables (tableaux I et II).

Les tumeurs cardiaques sont rares dans la population pédiatrique. Dans une série de 11 000 autopsies, l’incidence a été estimée à 0,027 %. Ces tumeurs sont le plus souvent bénignes et primitives. À la différence de l’adulte, les localisations cardiaques métastatiques sont exceptionnelles.
Le type histologique le plus fréquent est le rhabdomyome, suivi par le fibrome chez l’enfant et par le tératome chez le nou-veau-né et le fœtus (tableau I) [1].
Le diagnostic est maintenant le plus souvent possible grâce à l’imagerie non invasive telle que l’échocardiographie et l’IRM.
Étant donné leur nature bénigne, le pronostic de ces tumeurs est généralement bon, même si une résection chirurgicale est parfois nécessaire. Les récidives sont exceptionnelles. Le pronostic est parfois lié à des atteintes extracardiaques si la tu-meur s’intègre dans un contexte syndromique, telle l’atteinte neurologique associée à des rhabdomyomes cardiaques dans une scléreuse tubéreuse de Bourneville.

Le terme “myocardite” signifie inflammation du muscle cardiaque avec, à l’examen histologique, un infiltrat de cellules inflammatoires et des signes de nécrose myocytaire. Le diagnostic de myocardite aiguë doit être évoqué chez un malade pour lequel sont apparus récemment des signes d’insuffisance cardiaque, en l’absence de maladie coronarienne ou valvulaire évolutive.
Une forme fulminante de la maladie – le plus souvent en rapport avec une infection par un virus à tropisme cardiaque tel le parvovirus B19, le virus herpès de type 6, les coxsackies et les adénovirus – doit être envisagée si les premiers signes cliniques sont apparus très récemment (quelques jours), faisant suite à un épisode pseudo-grippal.
Lorsqu’une forme fulminante de la maladie est suspectée, il faut rapidement prendre contact avec un centre médico-chirurgical ayant la capacité de mettre en place une ECMO, le plus souvent en ayant recours à une unité mobile d’assistance circulatoire, compte tenu des risques d’aggravation extrêmement rapide de la maladie et du pronostic péjoratif, si des défaillances viscérales ou un arrêt cardiaque surviennent avant la mise en place du dispositif.
Les années à venir permettront peut-être d’établir de nouvelles stratégies thérapeutiques spécifiques, agissant sur le système immunitaire en fonction de la phase de la maladie.