Réalités Cardiologiques

Vers une prise en charge personnalisée du mélanome choroïdien
La prise en charge thérapeutique des mélanomes choroïdiens dépend de sa localisation intraoculaire, de sa taille, d’une éventuelle extériorisation extrasclérale tumorale mais aussi de l’état général du patient, de son âge, ainsi que de son statut visuel controlatéral. Nous cherchons actuellement à rendre cette prise en charge la plus personnalisée possible en l’adaptant notamment aux risques métastatiques élevés et aux complications post-radiques possibles parfois très sévères.

Infections virales
1. Co-infection HIV1 – herpès simplex (HSV) de type 2 : intérêt confirmé d’un traitement précoce par aciclovir, lorsque la charge virale VIH est forte
Plusieurs études ont mis en avant la fréquence de la co-infection HIV1 et HSV2 et le rôle délétère de la réplication d’HSV2 sur l’évolution de l’infection par le VIH. Reynolds et al. [1] confirment, par cet essai randomisé et contrôlé en double insu, ces données et l’intérêt d’un traitement précoce par aciclovir. 440 patients co-infectés par HIV1 et HSV2 ont été traités. 110 ont reçu aciclovir 400 mg per os deux fois par jour, 110 un placebo. La durée de l’essai était de 24 mois. Les patients n’étaient pas traités par antirétroviraux. Le critère d’évaluation était, au cours du suivi, la proportion de patients ayant moins de 250 lymphocytes CD4 par mm3, ou la nécessité de l’initiation d’un traitement antirétroviral, ou le passage au stade 4 WHO. Les résultats étaient fonction de la charge virale initiale. Dans le groupe de patients ayant 50 000 copies virales VIH par mL ou plus, la progression de l’infection VIH était significativement réduite dans le groupe traité par aciclovir. Aucune différence n’était mise en évidence entre les deux groupes (aciclovir ou placebo) chez les patients présentant au départ une charge virale inférieure à 50 000 copies virales par mL.

Les fièvres récurrentes héréditaires sont liées à des anomalies de l’immunité innée et font intervenir une cascade très complexe d’acteurs moléculaires réunis sous le concept d’“inflammasome”. Chacun de ces acteurs peut être en cause, au sein d’entités diverses globalement liées à des mutations de 5 gènes précis (MEFV, TNFRAS1, MVK, NLRP3 et NLRP12) et transmises sur un mode autosomique récessif ou dominant. Le dermatologue est souvent en première ligne dans le diagnostic de ces fièvres récurrentes héréditaires où les symptômes cutanéo-muqueux sont pratiquement toujours présents, souvent dominants, voire inauguraux, sous la forme d’éléments cutanés inflammatoires et/ou aphtoïdes sur les muqueuses, associés à un cortège de symptômes extracutanés, notamment douloureux paroxystiques ou plus chroniques.
L’évolution peut être marquée par des complications viscérales parfois graves (amylose rénale) qui peuvent être prévenues par un traitement de fond précoce, ce qui souligne l’intérêt d’un diagnostic rapide dès les premiers accès fébriles, diagnostic où le dermatologue peut jouer un rôle de tout premier plan. Le diagnostic génétique, assuré par des centres de référence, est effectué en fonction de prérequis précis, faisant notamment intervenir l’origine géographique, le contexte familial et la symptomatologie du patient ainsi que divers paramètres biologiques. Le traitement est variable selon les entités : colchicine, AINS, corticoïdes, anti-TNF avec une mention particulière pour les antagonistes de l’IL-1 qui ont révolutionné le traitement de certaines d’entre elles.

Les syndromes de prédisposition aux cancers de l’enfant sont au nombre d’une quarantaine. Cependant, ils sont rares et seraient impliqués dans une proportion estimée de 1 à 10  % des cancers de l’enfant. Il faut les rechercher dans 3 types de situation : une présentation atypique d’un cancer pédiatrique (localisations multiples, type histologique inhabituel) ; un contexte malformatif ou syndromique ; identification de plusieurs cas de cancers précoces chez les apparentés.
Le risque de développer un cancer chez un enfant présentant un syndrome de prédisposition varie selon l’anomalie génétique identifiée. L’objectif est de réduire la mortalité liée au cancer grâce un dépistage précoce. La surveillance lorsqu’elle est décidée est essentiellement clinique et parfois radiologique ou biologique. Idéalement, elle pourra être assurée au moins partiellement par le pédiatre traitant de l’enfant, selon les recommandations établies par l’oncologue pédiatre ou le généticien.

Epidémiologie
Les infections respiratoires basses, notamment les pneumopathies, cons-tituent la principale cause de mortalité (17 %) chez les enfants de moins de 5 ans, soit 180 000 enfants par an dans le monde. Les pleuropneumopathies sont une complication grave de la pneumopathie (15 à 30 % des pneumopathies hospitalisées selon les articles [1]). On recense 43 cas de pleuropneumopathie pour 100 000 enfants de moins de 5 ans. Elles touchent plus souvent les garçons que les filles et sont plus fréquentes durant la période automno-hivernale [2].

Les purpuras thrombopéniques immunologiques (PTI) chroniques ont été récemment redéfinis comme un PTI dont la durée d’évolution est supérieure à 12 mois et non 6 mois comme auparavant [1]. Le traitement de référence des formes sévères symptomatiques reste à ce jour la splénectomie, mais son indication doit tenir compte de l’évolution spontanément favorable toujours possible après plusieurs années d’évolution. D’autre part, de nouveaux médicaments peuvent se discuter dans les formes très symptomatiques, tels que le Mabthera et les agents stimulant la thrombopoïèse, activateurs du récepteur de la thrombopoïétine.

Situation du problème
Le syndrome d’apnées obstructives du sommeil (SAOS) de l’enfant touche environ 2 % de la population pédiatrique, avec un pic de fréquence entre 3 et 8 ans. Lorqu’il n’y a pas de facteur de risque (réduction du calibre des voies aériennes supérieures [obésité, macroglossie, pathologies laryngées], malformations cranio-faciales, maladies neuromusculaires) qui augmentent la fréquence du SAOS et nécessitent un traitement spécifique, le SAOS apparaît comme une pathologie isolée. Dans ce cas-là, la première cause du SAOS est l’hypertrophie amygdalienne et la recommandation de la Société Française d’Oto-Rhino-Laryngologie et de chirurgie de la face et du cou [1] est la réalisation de première intention d’une amygdalectomie (AT), avec ou sans adénoïdectomie (AAT). Nous écartons volontairement de cet exposé les enfants ayant les facteurs de risque sus-cités comme causes de SAOS.