Divers

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La prise en charge optimale de la grossesse au cours du lupus systémique (LS) nécessite une collaboration étroite entre les différents intervenants (médecin interniste, obstétricien, anesthésiste et pédiatre).
La gestion d’une grossesse dans ce contexte nécessite la prise en charge de 4 aspects différents : le lupus et son activité, la présence d’une biologie et/ou d’un syndrome des antiphospholipides, la présence d’anticorps anti-SSA et/ou anti-SSB, et les traitements (contre-indiqués ou au contraire indiqués).
Idéalement, elle est précédée d’une consultation préconceptionnelle au cours de laquelle ces différents aspects sont abordés et un protocole de prise en charge et de surveillance mis en place.

Cancerologie
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Les dermatoses paranéoplasiques doivent être bien connues du dermatologue mais aussi de tous les internistes en raison de leur grand intérêt diagnostique. Elles peuvent être un signe de découverte d’un cancer profond inconnu et permettent un traitement précoce de ce dernier. Elles peuvent être un signe de récidive d’un cancer connu et traité. Hélas, le plus souvent elles sont le signe d’accompagnement d’un cancer connu évolué.
Pour cette revue, nous utiliserons la classification probabiliste des dermatoses paranéoplasiques.

Divers
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Le lupus érythémateux systémique (LES) représente l’archétype des maladies auto-immunes systémiques. Cette pathologie se caractérise par une réponse auto-immune dirigée contre des antigènes d’origine nucléaire.
Les mécanismes physiopathologiques responsables du LES restent méconnus et font intervenir des facteurs génétiques, environnementaux et immunologiques. Les travaux les plus récents permettent de mieux comprendre l’interaction entre ces trois facteurs aboutissant chez un individu donné au développement de la maladie lupique.
Ces recherches devraient permettre dans un avenir proche d’optimiser la prise en charge des patients que ce soit sur le plan diagnostique, pronostique, mais surtout thérapeutique avec la mise en évidence de nouvelles cibles.

Dermatologie
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La sarcoïdose est une granulomatose systémique d’étiologie encore inconnue qui touche en premier le poumon (90 %) et la peau (30 %). Le granulome sarcoïdien est composé d’un follicule central de cellules épithélioïdes dérivées des monocytes/macrophages avec en périphérie des cellules T qui contribuent à l’activité du granulome. Les lésions cutanées comportant du granulome sont infiltrées, de couleur jaune ocre à violet foncé, touchent souvent le visage, et ont un aspect lupoïde (granulations jaunâtres, couleur “gelée de pomme”) à la vitropression.
Deux entités sont à connaître spécifiquement : 1) le lupus pernio qui touche le nez, les oreilles et les extrémités des doigts et dont le granulome peut détruire le cartilage et l’os sous-jacent ; 2) l’érythème noueux sarcoïdosique (appelé syndrome de Löfgren lorsqu’il s’accompagne d’adénopathies hilaires non compressives) qui est une hypodermite septale sans granulome d’évolution aiguë et spontanément régressive dans la majorité des cas. Le traitement des lésions granulomateuses comporte en première intention les corticoïdes locaux (en topique ou intralésionnel), le plaquenil et la corticothérapie orale.

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Le syndrome d’apnées du sommeil
Le syndrome d’apnées du sommeil (SAS) est une pathologie relativement fréquente, retrouvée dans 5 % de la population générale et 18 % après 50 ans. Le SAS correspond à des épisodes de collapsus du pharynx, complets ou incomplets, survenant de manière répétée au cours du sommeil (fig. 1)

Le tableau clinique associe principalement quatre symptômes principaux : des symptômes nocturnes avec éveils fréquents associés ou non à une nycturie, des ronflements importants et des symptômes diurnes à type d’asthénie matinale avec ou sans céphalées et d’hypersomnolence. Des échelles subjectives de somnolence existent pour aider le clinicien à quantifier la sévérité de la somnolence diurne. La plus répandue est l’échelle de somnolence d’Epworth.

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La grande prématurité s’accompagne de séquelles respiratoires à moyen et long terme. Il s’agit de symptômes sifflants, pseudo-asthmatiques, de toux chronique, d’altérations fonctionnelles respiratoires à type d’obstruction des voies aériennes, et de limitation de l’aptitude physique aérobie à l’exercice.
Ces séquelles sont d’autant plus fréquentes et plus marquées que la grande prématurité s’est compliquée de dysplasie bronchopulmonaire.
L’amélioration de la prise en charge néonatale ne semble pas modifier de façon importante le devenir à moyen terme des grands prématurés, faisant supposer un rôle direct de la prématurité dans ces séquelles.
La réalisation d’épreuves fonctionnelles respiratoires est essentielle pour le suivi et la prise en charge thérapeutique de ces enfants.

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La perception de corps flottants est un motif de consultation très fréquent en ophtalmologie. L’étiologie la plus fréquente après 50 ans est le décollement postérieur du vitré.
La disparition des symptômes en quelques semaines à quelques mois est la règle, cependant, dans de rares cas, les opacités peuvent persister et devenir obsédantes pour le patient. Le retentissement psychologique est parfois tel que les patients multiplient les consultations, doutant de la bénignité de l’affection et ne pouvant accepter l’absence de possibilité thérapeutique.
Il est utile d’évoquer avec le patient les différents traitements possibles, avec au premier plan la vitrectomie. Les complications potentielles de la vitrectomie (cataracte, décollement de rétine, endophtalmie) en font, dans la plupart des cas, reculer l’indication.
Les quelques études publiées montrent que la vitrectomie entraîne un taux de satisfaction très élevé chez plus de 90 % des patients opérés. L’écoute et la rassurance du patient restent essentielles dans la prise en charge.

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Rhumatisme à pyrophosphate de calcium

Les années précédentes, la part belle avait été faite à la goutte. Cette année, c’est la “chondrocalcinose” qui est à l’honneur. Plus exactement, les manifestations ostéo-articulaires associées aux dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium (PPC). Le mot “dihydraté” disparaît dans la nouvelle terminologie proposée par le groupe de travail de l’EULAR [1, 2].

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Un anticorps antiphospholipide (APL) peut être de deux natures différentes :
– soit un anticorps dirigé contre les phospholipides membranaires de type anticoagulant circulant lupique (synonyme de lupus anticoagulant) ou un anticorps anticardiolipine,
– soit un anticorps dirigé contre leurs cofacteurs protéiques : anticorps anti-Beta2GP1.

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Seuls quelques éléments cliniques et thérapeutiques des formes de lupus à expression cutanée prédominante : lupus chronique et lupus subaigu, seront abordés dans ce chapitre.