Réalités Cardiologiques

Les biothérapies ont révolutionné la prise en charge de la polyarthrite rhumatoïde, mais les premiers résultats des études évaluant ces biothérapies dans le lupus érythémateux systémique sont plutôt décevants. Le rituximab et l’abatacept n’ont pas démontré leur efficacité dans des études randomisées. Le rituximab fait malgré tout l’objet d’un protocole thérapeutique temporaire renouvelé en juillet 2010. Le belimumab est la première biothérapie ayant démontré sa supériorité par rapport au placebo chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique sans atteinte rénale. Des résultats sont attendus pour l’atacicept. Les anti-TNF et le tocilizumab pourraient apporter un bénéfice chez certains patients lupiques. D’autres molécules candidates vont être évaluées dans les années à venir : anti-interféron-α et anti-interféron-γ, anti-CD28, anti-IL10 et monoclonaux dirigés contre le complexe d’attaque membranaire.

La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune qui se complique fréquemment d’ulcères digitaux, souvent récidivants. Ces derniers peuvent engendrer infection et/ou gangrène, voire aboutir à une amputation. Ces ulcères sont à l’origine d’un handicap important. Leur prise en charge repose sur le traitement de l’ulcère actif, avec des soins locaux qui vont favoriser la cicatrisation et des traitements vasodilatateurs, Iloprost et inhibiteurs calciques, qui vont diminuer la douleur et accélérer la cicatrisation. Les mesures préventives reposent sur l’éviction des facteurs aggravant le phénomène de Raynaud,la limitation des facteurs déclenchant des ulcères (microtraumatismes), la prescription d’inhibiteurs calciques et, éventuellement, d’un inhibiteur des récepteurs de l’endothéline 1, le bosentan, en cas d’ulcères multiples récidivants.

Un dépistage de l’hémochromatose peut être réalisé de trois façons principales. La première s’effectue à l’échelon individuel.Elle repose sur l’évocation du diagnostic à partir de symptômes cliniques souvent aspécifiques ou du repérage lors d’un bilan général d’une hyperferritinémie. Il faut s’assurer que le taux de saturation de la transferrine est nettement élevé (> 60 %) puis rechercher la présence de la mutation C282Y à l’état homozygote. La seconde façon concerne le dépistage familial. Il s’impose dès que le diagnostic a été fait dans une famille.Il consiste en une étude simultanée,chez les ascendants majeurs du premier degré, du taux de saturation de la transferrine, de la ferritinémie et de la mutation C282Y. La troisième situation concerne le dépistage de population. En dépit de la fréquence de l’affection, du caractère non invasif du diagnostic et de la possibilité d’un traitement efficace, le rapport coût-efficacité d’un dépistage de masse n’est pas encore établi. Il faut espérer que les données récentes permettant d’améliorer la valeur seuil discriminante de la saturation de la transferrine autoriseront dans un avenir proche de dépasser le seul cadre d’études régionales.

La maladie de Gaucher (MG) est la plus fréquente des maladies de surcharge lysosomale. La forme adulte (MG de type 1) associe une hépatosplénomégalie, une pancytopénie liée à l’hypersplénisme et une atteinte osseuse complexe et douloureuse, liée à l’infiltration médullaire par des macrophages surchargés en glucocérébroside. Elle se traduit par des infarctus osseux, des ostéonécroses épiphysaires et une ostéoporose avec risque fracturaire. L’atteinte osseuse est plus lentement sensible aux traitements spécifiques de la MG, mais ceux-ci permettent de réduire, voire de supprimer, les événements osseux douloureux.