Réalités Cardiologiques

La dysplasie broncho-pulmonaire est une pathologie qui reste un problème important en néonatologie mais qui a évolué dans sa présentation et sa gravité avec les progrès de la prise en charge. C’est aujourd’hui moins une pathologie iatrogène qu’une pathologie de la grande immaturité.
De ce fait, les moyens de prévention et de traitement sont limités. Certains ont fait la preuve de leur efficacité, comme les surfactants exogènes ou la caféine. D’autres sont probablement efficaces même si les résultats des grands essais randomisés ne sont pas clairement concluants. D’autres enfin sont efficaces mais dangereux, comme la corticothérapie systémique post-natale qui est délétère sur le plan neurologique et doit être proscrite sauf cas très particuliers ou essais cliniques.
C’est probablement de l’association de plusieurs prises en charge (respiratoire, nutritionnelle, anti-inflammatoire) que viendront les progrès.

Le développement pulmonaire comprend 5 stades. Parmi ces étapes, l’alvéolisation est un phénomène essentiellement postnatal. Les nouveau-nés prématurés naissent donc à un stade très immature du développement où la multiplication alvéolaire et la croissance microvasculaire distale sont à peine ébauchées.
Des facteurs environnementaux peuvent interférer avec la régulation normale du développement pulmonaire et entraîner une interruption du développement alvéolaire, lésion histologique caractéristique de la dysplasie bronchopulmonaire (DBP).
Les études épidémiologiques et les modèles animaux ont permis de mettre en évidence les principaux facteurs de risque de DBP et certains acteurs moléculaires intervenant dans sa physiopathologie.
Enfin, plus récemment, une prédisposition génétique à la DBP a été mise en évidence, expliquant probablement la persistance de la maladie malgré une prise en charge optimale des prématurés, et ouvrant la voie vers une reconnaissance possible des nouveau-nés à risque et le développement de thérapeutiques innovantes.

L’encéphalopathie hypoxique-ischémique (EHI) est une cause fréquente de décès et de séquelles neurologiques affectant deux à trois nouveau-nés pour 1 000 naissances vivantes à terme.
Les résultats récents de plusieurs études cliniques contrôlées et randomisées ont démontré l’efficacité et l’innocuité de la neuroprotection par hypothermie contrôlée. Pour être efficace, l’hypothermie doit être débutée précocement dans les 6 heures qui suivent la naissance et prolongée pendant 72 heures. Elle doit être entreprise dans des centres possédant l’expertise du diagnostic des détresses neurologiques néonatales et la prise en charge des complications de l’asphyxie périnatale.
L’hypothermie contrôlée est actuellement reconnue comme un standard de traitement de l’EHI néonatale. Son implantation doit être soumise à des recommandations précises tant sur le plan de l’organisation que celui de la prise en charge. Cet article résume la prise en charge telle qu’elle est actuellement recommandée par la Société Française de Néonatologie.

Les angiomes sous-glottiques sont des tumeurs vasculaires bénignes, particulières au nouveau-né et au nourrisson, et qui peuvent, par leur volume, mettre en jeu le pronostic vital en obstruant les voies aériennes [1]. Leur traitement a été bouleversé récemment par la découverte fortuite de l’efficacité des bêtabloquants.

La maladie périodique (MP) ou fièvre méditerranéenne familiale est une maladie autosomique récessive caractérisée par des épisodes fébriles limités et récidivants accompagnés d’une inflammation séreuse polymorphe. Elle appartient au groupe de mieux en mieux connu des syndromes auto-inflammatoires impliquant l’immunité innée. La MP est due à une mutation du gène MEFV (chromosome 16p) qui code pour une protéine nommée pyrine. La corrélation phénotype-génotype n’est cependant pas établie parfaitement.

Il est important de dépister et de prendre en charge toute hypertension artérielle (HTA) de l’enfant. En effet, d’une part un enfant ayant une pression artérielle (PA) élevée a de grands risques de devenir un adulte hypertendu [1, 2] ; d’autre part, une HTA même modérée est un facteur de risque majeur de développement d’athérosclérose et donc de pathologie cardiovasculaire. Encore faut-il que cette HTA soit dépistée et reconnue et donc qu’avant toute chose la PA soit mesurée. Chez l’enfant, cette mesure est trop souvent oubliée lors de l’examen clinique. Pour être fiable, elle nécessite du matériel adapté.

La découverte d’un souffle cardiaque chez le nourrisson est une situation fréquente. En théorie, la conduite à tenir est simple: s’il s’agit d’un souffle organique, il faut demander l’avis d’un cardiopédiatre; si le souffle est fonctionnel, cet avis est inutile. En pratique, le problème est donc de distinguer cliniquement un souffle fonctionnel d’un souffle organique. Comme les souffles fonctionnels sont fréquents, les pédiatres ont l’expérience de ce type de situation, ce qui doit conduire à une demande d’avis cardiologique limitée aux suspicions de cardiopathie.

Fille de 7 ans avec communication interauriculaire large :
Figure 1 – Echocardiographie 2D : coupe des 4 cavités.
Sur l’image de gauche, les cavités droites sont dilatées. La communication interauriculaire (flèche) est centrale dans le septum. Elle est de type ostium secundum. Sur l’image de droite, le Doppler couleur montre un shunt auriculaire gauche-droite. Il y a une indication à fermer la communication pour prévenir les troubles du rythme qui peuvent survenir à l’âge adulte. L’anatomie de la communication doit être au mieux décrite pour choisir le mode de fermeture (percutanée ou chirurgicale).

Le cardiopédiatre a un rôle essentiel pour rechercher à l’aide de l’échocardiographie un critère majeur et pathognomonique de la maladie de Kawasaki dont la principale complication est la vascularite des artères coronaires : un diamètre anormalement large des artères coronaires proximales (coronaire droite et interventriculaire antérieure) rapporté aux tables de références établies en fonction de la surface corporelle de l’enfant. L’American Heart Association a intégré en 2004 ce nouveau critère dans l’algorithme de décision thérapeutique de la MK. Il existe également d’autres anomalies cardiaques qui constituent des critères nouveaux très utiles en cas d’incertitude diagnostique. Le critère cardiaque permet ainsi un diagnostic plus facile et plus rapide des formes incomplètes ou atypiques de la maladie, formes particulièrement fréquentes chez le petit nourrisson. Le rôle du cardiopédiatre est aussi d’évaluer la gravité et le pronostic des atteintes cardiovasculaires et de conseiller les équipes pédiatriques sur l’indication et les modalités d’un traitement anticoagulant éventuel. Enfin, le cardiopédiatre assure le suivi au long cours des patients atteints d’anévrysmes coronaires dans l’optique d’évaluer le risque ischémique et de prévenir les complications tardives.

Le traitement d’urgence des troubles du rythme de l’enfant dépend avant tout de la tolérance hémodynamique de l’arythmie. En cas de collapsus sur tachycardie, la cardioversion par choc électrique externe est la thérapeutique de première intention. L’administration intraveineuse de drogues anti-arythmiques doit être réservée aux situations de sauvetage où toutes les autres techniques, notamment plusieurs chocs électriques externes, ont échoué. La prise en charge ultérieure, spécifique, dépend du type de l’arythmie, d’où l’intérêt de documenter les troubles du rythme par plusieurs enregistrements ECG, spécialement lors de la réalisation de manoeuvres vagales.