Dossier : Bicuspidie de la valve aortique

Dossier : Bicuspidie de la valve aortique
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La plastie aortique s’adresse aux patients porteurs d’une insuffisance aortique dystrophique à valves souples non rétractées bicuspides ou tricuspides, avec ou sans anévrysme conformément aux recommandations européennes ESC/EACTS 2017 avec prise en charge dans un centre expert. Elle se justifie car la mortalité à 15 ans d’une bioprothèse aortique est de 30 % et de 26 % pour une valve mécanique chez les patients de 45-54 ans, alors que celle des conservations valvulaires aortiques est de 10 % avec une meilleure qualité de vie et une espérance de vie similaire à celle de la population générale.
La plastie aortique des valves bicuspides donne de très bons résultats superposables à ceux des valves aortiques tricuspides, dont le taux de réopération est inférieur à 10 % à 15 ans. Lorsqu’une plastie n’est pas possible, l’intervention de Ross (autogreffe pulmonaire) se justifie jusqu’à 45 ans, car c’est le seul substitut valvulaire permettant d’avoir une espérance de vie similaire à celle de la population générale.

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La bicuspidie aortique est la pathologie congénitale la plus fréquente chez les jeunes femmes en âge de procréer. Elle peut être responsable d’une sténose, d’une insuffisance ou s’accompagner d’une dilatation de la racine aortique. Comme la grossesse s’accompagne de modifications hémodynamiques importantes, il est important d’obtenir un bilan complet (valve et racine aortique) avant la grossesse. Néanmoins, dans la plupart des cas, quand la patiente est asymptomatique et en l’absence de dysfonction ventriculaire ou de dilatation de la racine aortique, une grossesse “quasi normale” est possible.

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La découverte d’une bicuspidie aortique chez un sportif, dont la prévalence est la même que dans la population générale, va imposer un bilan spécifique et un suivi régulier du fait de la pratique sportive. La pratique sportive intense, y compris en compétition, n’aggrave à priori pas l’évolution de la valvulopathie. Ainsi, actuellement, une bicuspidie aortique non compliquée, sans altération significative de la fonction valvulaire ni dilatation aortique, ne contre-indique aucune pratique sportive en compétition, y compris à visée professionnelle. En cas de complication, c’est le degré de celle-ci et le type de sport souhaité qui dicteront l’attitude à proposer vis-à-vis de la pratique sportive.

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La bicuspidie aortique est fréquente et doit être évoquée devant un souffle de sténose ou de régurgitation aortique chez un sujet jeune, une dissection aortique ou une dilatation de l’aorte ascendante. Le diagnostic est le plus souvent porté en échocardiographie, mais la place de l’imagerie de coupe est croissante. La forme de l’ouverture aortique en systole, le nombre de commissures, la présence d’un raphé et son degré de calcification ainsi que la présence d’une dysfonction valvulaire doivent être étudiés avec précaution. La classification de Sievers, basée sur le nombre et la position du ou des raphés, permet de donner une description complète de la valve et de faciliter le dialogue avec le chirurgien. Une dilatation de l’aorte ascendante, une coarctation ou un syndrome de Turner associés doivent être recherchés.

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La bicuspidie aortique est l’expression d’une maladie multigénique encore mal connue. Une dilatation de l’aorte ascendante est associée dans plus de 50 % des cas. On parle donc de valvulo-aortopathie. Des publications récentes montrent l’absence de surmortalité significative avec la surveillance et la prise en charge actuelle. Par contre, la morbidité à long terme est importante : plus de 50 % des patients seront opérés de la valve aortique et/ou de l’aorte au cours de leur vie.
La bicuspidie se complique ainsi fréquemment de valvulopathie aortique (rétrécissement et/ou insuffisance) et la dilatation de l’aorte ascendante peut évoluer vers l’anévrysme qui expose à un risque de dissection ou de rupture. Ce risque est relativement faible quand on suit les recommandations actuelles d’indications de chirurgie “prophylactique” de l’aorte ascendante basées essentiellement sur les diamètres aortiques et la vitesse de progression de la dilatation de l’aorte. Le dépistage et le suivi de ces patients est donc essentiel en raison du potentiel évolutif de l’atteinte valvulaire et/ou de l’aorte.

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La bicuspidie aortique est la malformation cardiaque la plus fréquente, touchant environ 1 % de la population. Il s’agit donc d’une pathologie souvent rencontrée par les cardiologues. Elle peut se présenter sous forme sporadique ou familiale et sa découverte justifie de réaliser une échocardiographie aux apparentés du 1er degré. Elle se complique fréquemment d’une valvulopathie aortique. De plus, elle est associée dans plus de la moitié des cas à une dilatation de l’aorte ascendante. La survie de ces patients est proche de celle d’une population témoin, néanmoins au prix d’une intervention au cours du suivi sur la valve aortique et/ou  l’aorte ascendante dans plus de 50 % des cas. Le cardiologue est souvent confronté à des difficultés diagnostiques ou de prise en charge, par exemple pour la pratique du sport, l’autorisation d’une grossesse ou une éventuelle intervention chirurgicale.