Dossier : Hypertensions (artérielles) pulmonaires

Hypertension artérielle
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Naguère maladie rare et “orpheline”, l’hypertension (artérielle) pulmonaire n’est plus orpheline (car très étudiée et accessible à des traitements efficaces) et, même si elle reste rare, elle est maintenant plus fréquemment diagnostiquée et prise en charge.

Ces changements majeurs, qui se sont produits au cours des 20 (et surtout 10) dernières années, sont essentiellement liés à des progrès dans les domaines diagnostiques et thérapeutiques, qui ont conduit à un élargissement du cadre de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), et à la caractérisation des nombreuses causes d’hypertension pulmonaire (HTP). La terminologie qui s’est imposée distingue donc l’HTAP des HTP, avec une augmentation de sous-groupes au fur et à mesure d’une connaissance plus précise et détaillée des différents cadres nosologiques (la dernière classification de Dana Point de 2008 comporte maintenant 28 sous-groupes) (tableau I).

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L’hypertension pulmonaire (HTP) est rare, mais doit être évoquée chez tout patient présentant une dyspnée, des syncopes ou des douleurs thoraciques inexpliquées. Si l’échographie cardiaque en permet le dépistage, seul le cathétérisme cardiaque droit permet d’établir de façon formelle le diagnostic d’hypertension pulmonaire précapillaire (PAPm ≥ 25 mmHg, Pcap < 15 mmHg). Une démarche diagnostique rigoureuse est nécessaire pour distinguer des hypertensions pulmonaires de physiopathologie et de prise en charge différentes.

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La classification actuelle des hypertensions artérielles pulmonaires (HTAP) correspondant au groupe 1 des hypertensions pulmonaires a introduit, lors du dernier symposium mondial sur l’hypertension pulmonaire de février 2008, la notion nouvelle d’HTAP héritable ; la schistosomiase et les anémies hémolytiques chroniques ; la proposition d’une classification clinique des cardiopathies congénitales et l’individualisation d’un groupe spécifique pour la maladie veino-occlusive et l’hémangiomatose capillaire pulmonaire.
Les éléments du pronostic, essentiels pour guider la stratégie thérapeutique, ont été précisés.
Enfin, la définition hémodynamique de l’HTAP a été simplifiée.

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Les hypertensions pulmonaires secondaires constituent un groupe hétérogène d’affections qui correspondent aux groupes 2 à 5 de la classification internationale de Dana Point : hypertensions pulmonaires associées aux cardiopathies gauches, aux maladies respiratoires chroniques et à la maladie post-embolique [1]…
Elles concernent un plus grand nombre de patients que l’hypertension artérielle pulmonaire, mais ne bénéficient pas actuellement de prise en charge spécifique autre que celle des affections sous-jacentes.

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L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie rare dont le pronostic sombre a longtemps été considéré comme inéluctable. Cependant, la compréhension des mécanismes physiopathologiques de l’HTAP a conduit, au cours des dix dernières années, à la mise au point de nouvelles cibles thérapeutiques.
La multiplicité des molécules disponibles a permis d’améliorer les symptômes et sans doute d’allonger l’espérance de vie des patients. Il n’en demeure pas moins que l’HTAP reste une maladie incurable.
L’objectif majeur pour les prochaines années est de passer d’une maladie invalidante et mortelle à une maladie chronique sans handicap majeur. Un des enjeux futurs dans la prise en charge des patients est de déterminer des objectifs thérapeutiques précis permettant d’optimiser la stratégie thérapeutique et l’utilisation des molécules disponibles.