Dossier : Prolapsus valvulaire mitral

Dossier : Prolapsus valvulaire mitral
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Le traitement curatif de la maladie mitrale dystrophique est chirurgical. Les principes fondateurs de la chirurgie de réparation sont décrits depuis plus de 25 ans et les techniques actuelles ont été validées depuis par de larges séries prospectives et à long terme.
La sternotomie est la voie d’abord historique. Les techniques mini-invasives (dont le robot) offrent un bénéfice clinique à court et moyen terme, sans influence sur la survie sans récidive à long terme.
La réparation mitrale procure un bénéfice évident en termes de survie par rapport au remplacement valvulaire (20 % de survie supplémentaire à 20 ans), y compris chez le patient âgé.
Les traitements “non invasifs” s’inspirent des techniques de réparation chirurgicale. Leur évaluation dans de larges cohortes et à long terme permettra d’identifier leur place dans les algorithmes de prise en charge.

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Les recommandations européennes chez les patients asymptomatiques atteints d’une l’insuffisance mitrale sévère par prolapsus plaident pour une surveillance semestrielle clinique et échographique attentive pour ne considérer la chirurgie que devant l’apparition d’une symptomatologie fonctionnelle, ou en présence de troubles du rythme supraventriculaire, d’une pression artérielle pulmonaire systolique > 50 mmHg, de signes de dysfonction ventriculaire gauche (FEVG < 60 %, diamètre télésystolique VG > 40 mm) ou d’une dilatation importante de l’oreillette gauche (volume indexé ≥ 60 mL/m²).
Certains auteurs défendent une chirurgie plus “précoce” chez ces patients asymptomatiques en rythme sinusal avec fraction d’éjection préservée, ventricule et oreillette gauche peu dilatés, quand le risque opératoire est faible et la réparation valvulaire avec bon résultat à distance quasi certaine.

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La plupart des études pronostiques menées à ce jour placent l’IM au centre des complications cardiovasculaires du PVM. Il semble néanmoins qu’un petit groupe de patients échappe à cette stratification pronostique et soit à risque de mort subite malgré l’absence de fuite mitrale sévère.
Il semble s’agir de femmes jeunes dont l’histoire personnelle est émaillée de palpitations, de syncopes et de fréquentes extrasystoles ventriculaires naissant du muscle papillaire postérieur. Leur prolapsus est en règle bivalvulaire profond avec feuillets épaissis, disjonction annulaire et mouvement d’enroulement de la paroi ventriculaire gauche postérieure, méritant l’appellation de PVM complexe ou de maladie myxoïde sévère.

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Le prolapsus valvulaire mitral (PVM) touche 2-3 % de la population dans les pays occidentaux. Le diagnostic est défini classiquement en échocardiographie par un recul ≥ 2 mm d’un feuillet valvulaire ou du point de coaptation dans l’atrium gauche en incidence parasternale gauche grand axe, par rapport au plan de l’anneau mitral. Ce phénotype, en particulier lorsqu’il est associé à un épaississement valvulaire marqué, est associé à la survenue d’événements cardiovasculaires.
À côté des formes typiques, telles que la dégénérescence fibro-élastique (FED) et la dégénérescence myxoïde (Barlow), des formes atypiques sont fréquentes. Ces formes atypiques sont représentées par le PVM-filamine A, marqué par l’association paradoxale à une restriction diastolique, les formes avec prolapsus antérieur ou commissural, les formes polyvalvulaires, les formes associées à des anomalies cardiaques mineures (bicuspidie, CIA, CIV…).
Enfin, des formes prodromales ou mineures ont été décrites, caractérisées notamment par un déplacement systolique minimal (recul dans l’atrium gauche ≤ 2 mm) ou le déplacement antérieur anormal de la coaptation (en lien avec une élongation anormale du feuillet postérieur). Ces anomalies mineures pourraient concerner plus de 5 % de la population.

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L’échocardiographie constitue la pierre angulaire du diagnostic d’insuffisance mitrale (IM) par prolapsus valvulaire et de sa sévérité. L’ETT seule suffit généralement pour apprécier la sévérité ou non de la fuite. Elle peut cependant être complétée par l’ETO en cas de doute sur la sévérité de l’IM, et pour préciser le mécanisme lésionnel.
La méthode de la PISA permet une quantification précise de la sévérité de la fuite mitrale, mais elle nécessite une bonne expertise technique et une bonne connaissance de ses limites. L’évaluation de la sévérité de la fuite ne peut donc se satisfaire uniquement de cette quantification par la PISA, elle doit incorporer les autres critères qualitatifs et semi-quantitatifs dans le cadre d’une approche multiparamétrique.
L’échocardiographie tridimensionnelle et l’IRM cardiaque ont remis au goût du jour l’évaluation de la fraction régurgitée hémodynamique qui complète l’évaluation multiparamétrique des recommandations, surtout si les paramètres échocardiographiques classiques semblent discordants ou s’ils sont pris en défaut.